川崎病（KD）是一种急性、以全身性血管炎为主要病理改变、发热出疹性黏膜皮肤淋巴综合征，临床上将川崎病分为不完全川崎病和完全川崎病。由于不完全川崎病早期临床表现不典型，误诊、漏诊现象时常发生。因此，医生在临床诊疗中应当密切观察患儿病情变化，在小儿不明原因发热的诊治过程中需要考虑川崎病，尤其是不完全川崎病，出现误诊情况需要及时调整治疗方案。
医学界儿科频道特别策划——“王牌儿科-儿科诊室故事征集活动”第五期投票已结束，医院获得最高人气，4名医生分享了一名不完全川崎病患儿的诊治过程，他们是如何从患儿不典型的临床症状步步推进，最后明确诊断的呢？让我们一起来回顾一下精彩内容。不完全川崎病患儿诊室故事
“孩子已经连续发热两天了，体温最高达40℃以上。”医院儿科诊室，一位妈妈抱着一名两岁多的男婴正焦急向医生述说孩子的病情。只见男婴面颊泛红，在妈妈怀里一动不动。据患儿母亲描述，一天前，孩子腹部及下肢还出现了红色皮疹，偶尔还有咳嗽的症状。医生们迅速对患儿实施各项检查，经过一系列的诊断和筛查，患儿被确诊为不完全川崎病。基本情况患儿，男，2岁7月，因“发热2天，皮疹1天”入院。现病史：患儿2天前无明显诱因出现发热，最高体温40.3℃，予以对症处理后体温降至正常，2小时后体温复升，热前无畏寒、寒战，无抽搐，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无咳嗽、咳痰，无嗜睡，1天前患儿腹部及下肢出现红色皮疹，无瘙痒，伴结膜充血，无脓性分泌物，偶有咳嗽，无咳痰、喘息，无唇红皲裂，无颈部肿痛，无手足肿胀，至我院就诊，查血常规提示白细胞（WBC）、C-反应蛋白（CRP）升高，予以“头孢噻肟”治疗2天，体温仍有反复波动，为求进一步诊治，门诊拟“黏膜皮肤淋巴结综合征（不完全川崎病）？”收入院。既往史、家族史、流行病学史：无特殊。体格检查一般情况：体温（T）39.3℃（耳温）、脉搏（P）次/分、呼吸（R）35次/分、身高99cm、体重15kg。专科情况：神志清，精神可，呼吸稍促，腹部及双下肢可见红色细小斑丘疹，密集成片，压之褪色，无破溃及渗出，右侧颈部可触及数枚肿大淋巴结，大小约2×2cm，活动可，无压痛及破溃，双侧球结膜充血，无唇红皲裂，草莓舌（-），颊黏膜无充血，咽充血，扁桃体无肿大，卡痕无红肿，颈无抵抗，心肺腹查体无殊，病理征（-），手足无硬肿，手足末端无膜状蜕皮，肛周无潮红。实验室检查血常规：中性粒细胞百分比（N%）；血红蛋白（Hb）；血小板计数（PLT）尿常规：镜检-WBC：1-2/HP，余阴性；
粪常规：无殊；
病原学检查：肺炎支原体IgM抗体阳性；
血培养：阴性；
人疱疹（EB）病*+弓形虫、风疹病*、巨细胞病*、单纯疱疹I/II型、其他病原微生物（以上5种合称TORCH）：阴性；
肝肾功心肌酶（8.22）：白蛋白39.51g/L，总胆红素45.60μmol/L，直接胆红素29.83μmol/L，丙氨酸氨基转移酶.09U/L，乳酸脱氢酶（LDH）.15U/L；
N末端B型利钠肽前体（NT-ProBNP）：.11pg/ml；
D-D二聚体：1.23μg/ml；
血沉：40mm/h；
T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白：无特殊。
特殊检查心电图：正常心电图；心脏超声：左冠状动脉内径2.5mm，右冠状动脉内径1.3mm。图1.该患儿的心脏超声详细基本情况点击下方视频观看????韩文超医生主要研究方向是孕期不良因素暴露对儿童生长发育的影响。以第一作者发表SCI论文4篇，累计影响因子16.分，最高影响因子7.分。博士期间参与了国家“”课题项目的实施1项，国家自然科学基金的申报4项，至丹麦奥胡斯大学访学3个月。博士毕业后于年获得主持国自然青年基金1项，年获评“齐鲁卫生与健康杰出青年人才”，获颁“山东省惠才卡”，获得国家留学基金委资助至丹医院临床医学中心博士后工作一年半。诊疗思路临床诊断1.不完全川崎病诊断依据：患儿，男，婴幼儿，病程中有反复高热、皮疹，查体可见双侧球结膜充血、非化脓性颈部淋巴结肿大，符合川崎病主要临床特征中4条；
心脏超声提示冠状动脉正常，排除其他疾病，故诊断。
2.急性上呼吸道感染诊断依据：患儿，男，婴幼儿，病程中有反复高热、轻微咳嗽，查体咽充血，故诊断。3.肺炎支原体感染诊断依据：患儿，男，婴幼儿，病程中有反复高热、轻微咳嗽，查体咽充血，实验室检查提示肺炎支原体IgM抗体阳性，故诊断。鉴别诊断1.猩红热：皮疹在发病后第2天开始；皮疹呈粟粒样丘疹，疹间皮肤潮红，无明显肢端肿胀与口唇皲裂；该病好发年龄是学龄儿童；青霉素治疗有效。该患儿年龄及皮疹特点均不符合，故可排除。2.败血症：可发现病灶，血培养阳性；抗生素有效。该患儿无明显感染部位，血培养结果回示为阴性，抗生素治疗无效，故可排除。3.病*感染相关出疹性疾病：皮疹表现多样，但一般不伴随唇红干裂、出血，杨梅舌；手足硬肿，掌跖潮红及指趾端膜状脱皮；眼结膜水肿或分泌物等临床表现；白细胞总数及粒细胞百分数降低或正常；血沉及CRP一般正常。该患儿除发热及皮疹症状外，伴有明显结膜充血、WBC及CRP明显升高，故可排除。详细诊断思路点击下方视频观看????刘文医院东院儿科副主任，副主任医师，山东大学医学博士，美国休斯敦德州儿童医学中心访问学者。目前担任全国医师协会新生儿分会科普委员会委员、山东省医师协会新生儿分会委员、山东省妇幼保健协会新生儿分会常务委员、青岛市医学会新生儿专科分会委员、山东省重症医师协会新生儿分会委员、山东省医师协会儿童重症医师分会青年委员。年、、年被评为青岛市医疗卫生优秀青年医学人才。诊治经过诊疗方案1.抗炎及封闭抗体治疗：静注人免疫球蛋白2g/kg（8.22-8.23），8.24日体温正常；
体温正常24小时后8.25再次出现体温波动，考虑人免疫球蛋白（IVIG）无反应型川崎病；
静注IVIG2g/kg（8.25-8.26）+甲泼尼龙2mg/kg（8.25-8.27）→甲泼尼龙1mg/kg（8.28-8.29）。
2.抗血小板治疗：阿司匹林30mg/kg（8.22-8.26）→3mg/kg（8.27-至今）。3.抗感染治疗：克拉霉素（8.26-8.29）。4.解热对症治疗：布洛芬混悬液（美林）。疗效评估1.临床表现：住院第3天，皮疹消退；住院第5天体温降至并维持正常。2.实验室检查：肝肾功心肌酶（8.26）：白蛋白32.36g/L，总胆红素11.10umol/L，直接胆红素3.30umol/L，丙氨酸氨基转移酶25.81U/L；NT-ProBNP（8.26）：.05pg/ml。预后及随访该患儿院外体温维持正常；继续口服阿司匹林，复查血常规、血沉正常后停用；复查心脏超声提示冠状动脉正常，继续动态随访心脏超声。诊疗心得该患儿为婴幼儿，以反复高热起病，抗感染治疗无效，病程中伴随皮疹、结膜充血等典型川崎病表现，心脏超声回示冠状动脉正常。IVIG2g/kg治疗后体温正常24小时再次出现体温波动，考虑IVIG无反应型川崎病，再次予以IVIG2g/kg联合激素治疗效果理想。不完全川崎病早期临床表现不典型容易导致误诊、漏诊，进行过度抗感染治疗。该患儿在排除相关感染性疾病后，根据典型临床症状及非特异性实验室检查明确诊断。IVIG可有效预防KD患儿冠状动脉扩张，10%～20%的川崎病患儿接受首剂2g/kg静脉注射IVIG治疗后会再次出现发热等表现，在使用IVIG治疗时，应密切观察病情变化及时调整治疗方案。详细诊治经过点击下方视频观看????刘医院东院儿科副主任，医学博士，主任医师，硕士生导师。医院访问学者，山东省保健学会心血管和风湿免疫分会委员，山东省医师学会消化学组委员，医院变态反应分会委员，山东省康复学会儿童神经分会委员，青岛市儿科学会变态反应分会委员，青岛市儿科学会青年委员会副主任委员。，从事儿科工作20余年，擅长儿科多发病以及疑难病症的处治。专业方向小儿神经系统疾病：儿童消化过敏相关性疾病包括呼吸道、消化道以及皮肤系统疾患。在国家级及省级杂志上发表文章30余篇，参编著作4部，参与科研4项。获得山东省和青岛市科技进步奖二等奖各一项。发明型专利3项。主任点评：
该病例在之后的治疗方案采用：首剂：IVIG2g/kg+阿司匹林治疗，体温正常24小时后再次出现体温波动；第2剂：IVIG2g/kg+甲泼尼龙治疗。其中，IVIG无反应型川崎病原因及治疗方案还值得进一步讨论和优化。
“该病例根据患儿反复高热+皮疹+结膜充血+淋巴结肿大+心超冠脉正常+IVIG2g/kg治疗体温正常24小时再次出现体温波动，因此该病例诊断明确”，医院的*主任点评道，该疾病因早期临床表现不典型容易导致误诊、漏诊，这就要求医生在临床诊疗中要密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
更多儿童发热内容欢迎可长按识别下方